原發性抗體缺乏症是影響人B細胞及其產生功能性抗體的能力的一組相關病症。
因此，患有這些疾病的人很容易感染某些類型的感染，因此他們在擺脫感染方面可能會遇到更多困難。
這些疾病有時被稱為“原發性體液免疫缺陷疾病”或“ B細胞疾病”。你可能還會聽說某種特定類型的抗體缺乏症，例如Bruton病。
原發性免疫缺陷疾病
原發性抗體缺乏症是稱為原發性免疫缺乏症的一大類醫學疾病的一部分。這些疾病種類繁多，會導致免疫系統的某些或某些部分無法正常工作。
“原發性”一詞僅表示以下事實：問題不是另一種健康狀況（例如免疫抑製劑或艾滋病等傳染病）造成的。
這些或其他問題可能會導致抗體不足或無效，但並未與這類“主要”抗體缺乏症歸為一類。
不同類型的原發性免疫缺陷疾病會影響免疫系統的不同部分。那些主要影響B細胞的疾病稱為抗體缺乏症或“體液”免疫缺陷疾病。
在患有原發性免疫缺陷疾病的人中，約有50％患有某種原發性抗體缺乏症。
既影響B細胞又影響免疫系統另一部分（例如T細胞）的原發性免疫缺陷疾病，通常會導致更嚴重的症狀。
儘管它們也會影響人的抗體，但通常不包括在原發性抗體缺乏症中。
某些人熟悉的一個例子是嚴重的聯合免疫缺陷症（SCID），通常稱為“氣泡男孩”疾病。
原發性抗體缺乏症的類型
抗體缺乏症根據其潛在的遺傳原因和受影響的抗體的確切類型進一步分為特定的疾病。
一些最常見的類型包括：
- X連鎖性丙種球蛋白血症（Bruton病）
- 常見的可變免疫缺陷疾病（CVID）
- IgA缺乏症（最常見）
- 其他抗體亞型（例如IgM）的缺陷
抗體缺乏症的另一種重要類型稱為新生兒的短暫性低球蛋白血症。與這些其他疾病不同，這主要不是遺傳性疾病。
這是一種暫時的情況，幼兒在嬰儿期時各種抗體的水平低於正常水平，這可能會使他們容易受到各種感染。
抗體水平通常在兒童期的某個時候恢復正常，但有時直到生命的後期才恢復正常。
這些疾病中的每一種都會以略有不同的方式影響人體的B細胞和抗體產生。它們都導致輕微的症狀風險。
抗體缺乏症症狀
這些疾病的症狀主要是由不同種類的感染引起的。一個人可能會經常感染這些病毒，可能無法輕鬆消除它們。
這些人更容易感染特定類型的細菌，特別是“封裝”型細菌，例如肺炎鏈球菌。他們也可能更容易受到病毒或寄生蟲的感染。
確切的症狀會根據特定的感染類型而有所不同。例如，某人可能因肺炎或支氣管炎而出現胸痛，咳嗽和發燒。其他類型的感染可能導致鼻竇感染或中耳感染引起症狀。
其他可能性包括胃腸道感染引起的腹瀉，可能是暫時的或長期的。其他時候，一個人可能因皮膚感染而發紅的皮膚。
抗體不足的人可能會反复感染。此外，他們對口服抗生素等標準療法的反應可能不如其他人。
就感染而言，不同種類的原發性體液免疫缺陷疾病所帶來的風險略有不同。例如，患有IgA缺乏症的人更容易感染鼻竇和肺系統。
有些抗體缺乏症患者的症狀較輕，沒有任何症狀。例如，大多數IgA缺乏症患者的感染數量增加並沒有明顯的症狀。
如果一個人確實有症狀，這些症狀通常在出生時就不會出現，而是需要幾個月的時間才能顯現出來。
出生時，嬰兒從母親那裡獲得了一些抗體保護。這種保護可能會持續幾個月左右。
並發症
有時，患有這些疾病的人會因反复感染而出現並發症。例如，患有反复肺部感染的人可能會發生不可逆的肺部損傷，例如支氣管擴張（對肺支氣管的永久性損傷）。
這是在長期損害發生之前迅速診斷出這些疾病的重要原因之一。
不同類型的抗體缺乏症的並發症風險有所不同。
例如，患有CVID的人患某些自身免疫性疾病的風險增加，例如脫髮，白癜風，幼年特發性關節炎以及低水平的紅細胞，白細胞或血小板。
某些抗體缺乏症也會增加人患某些癌症的風險。例如，患有CVID的人患胃癌和淋巴瘤的風險增加。
IgA缺乏症患者即使沒有增加感染數量，也可能會出現變態反應，自身免疫性疾病和某些類型的癌症（例如淋巴瘤）的風險增加。
原因
在大多數情況下，這些疾病是由出生時出現的遺傳問題引起的。
例如，X連鎖的丙種球蛋白血症是由已知為BTK的基因突變引起的。
由於該基因的問題，該人無法產生幫助B細胞正常成熟所需的重要蛋白質。最終導致抗體缺乏。
有五種執行不同功能的抗體，包括IgG，IgM和IgA類型。這些不同的疾病對抗體亞型的產生具有不同的影響。
例如，IgA缺乏症僅影響IgA亞型的抗體。在高IgM綜合徵中，一個人可以產生正常的IgM抗體，但這些抗體無法像通常那樣轉換成其他亞型的抗體。
這是不同類型的抗體缺乏症的症狀和嚴重程度不同的部分原因。不同特定類型抗體的缺乏使另一種更容易受到特定類型感染的侵害。
診斷
在兒童期或成年期的任何時候都可以診斷出抗體缺乏症。
至關重要的是，醫護人員必須考慮反复感染的人是否存在抗體缺乏症或另一種原發性免疫缺陷疾病的可能性。
重要的是，必須診斷出抗體缺乏症本身，而不僅僅是診斷可能導致人們尋求治療的當前感染。
這些人需要直接抵抗這些感染的治療，還需要專門針對性的療法來幫助解決他們的免疫問題。
不幸的是，診斷抗體缺乏症有時具有挑戰性。由於這些疾病很少見，因此臨床醫生可能不會考慮對其進行檢查。
並非所有患有這些疾病的人都表現出相同的症狀，這可能會使診斷變得困難。
同樣，用一些健康中心容易獲得的實驗室測試來診斷這些疾病通常是有挑戰性的。
詳盡的病史和體格檢查是診斷的關鍵部分。家族史有時可以提供一些線索，因為這些疾病可以在家族中蔓延。
但是，需要注意的是，即使在同一個家庭中患有相同疾病的人中，嚴重程度也可能相差很大。
特別重要的是，臨床醫生詢問過去反复感染的情況，這可能是抗體缺乏的原因。例如，以下是兒童中可能的抗體缺乏症的一些可能的危險信號：
- 一年中有四個或更多的耳朵感染
- 一年兩次或更多次嚴重鼻竇感染
- 一年兩次以上的肺炎
- 復發性皮膚膿腫
- 持續性真菌感染
- 對口服抗生素反應差
實驗室檢查
如果懷疑抗體缺乏症，第一步通常是測試血液中的抗體水平（IgG，IgA，IgM和IgE）。
在某些患者中，這些值中的一個或多個將大大低於正常值，表明可能存在抗體缺乏症。
但是，有時這些值在患有抗體缺乏症的人中是正常的或僅略有降低。測試特異性抗體反應通常更有效。
可以通過給個體注射一種或多種疫苗（例如破傷風或肺炎球菌疫苗）來完成。
之前和之後，臨床醫生使用血液檢查以查看接種疫苗後抗體是否適當增加。對於許多抗體缺乏症，這種正常的抗體反應會減弱或消失。
其他基本的實驗室檢查，例如全血細胞計數（CBC），有時可能會有所幫助。淋巴細胞和補體（免疫系統的其他組成部分）的測試有時可以提供相關信息。
但是，確定性診斷通常還需要其他異常和專門的檢查。明確的診斷通常需要某種類型的基因檢測。
診斷特定的潛在感染
如果存在活動感染，則可能需要進行其他診斷測試才能找到當前感染的來源。這些將取決於特定的症狀和臨床情況。
例如，可能需要進行血液培養以確認特定類型的細菌感染。可能還需要其他檢查，例如胸部X光檢查。
治療
許多患有抗體缺乏症的患者也將需要抗體替代療法，以幫助預防感染。這可以作為註射或通過靜脈注射。
不僅要在有人感染時進行抗體更換，而且還要長期使用以預防將來的感染。
例如，接受抗體替代療法的CVID患者可能不會經常出現肺炎。但是，並非所有患有抗體缺乏症的患者都需要這種療法。
例如，IgA缺乏的人可能不需要這種治療。
許多患有抗體缺乏症的人也將需要其他預防性治療，以幫助預防感染。
例如，這可能意味著要長期服用阿莫西林等抗生素（而不僅僅是出現感染跡象時）。這有助於確保在感染被感染之前迅速對其進行治療。
造血幹細胞移植（HSCT）對於某些患有抗體缺乏症的人也是一種治療選擇。通過這種治療，可以殺死一個人的原始骨髓細胞（包括B細胞等免疫細胞）。給該人捐贈的正常乾細胞可用於重建免疫系統。
與這些其他選項不同，HSCT可以提供確定的治療方法。但是，它會帶來一些重大風險，並且不是每個人都合適的選擇。
根據抗體缺乏症的具體類型和出現的具體症狀，可能需要其他治療方法。
活動性感染的治療
即使採取了這些預防措施，有時仍可能會發生感染。這些需要直接治療，例如針對病毒感染的抗病毒治療或針對細菌感染的抗生素。
預後
由於有了更好的治療方法，許多患有嚴重抗體缺乏症的人現在比過去做得更好。
通過適當的診斷和治療，這些人死於因這些疾病而引起的並發症（如感染或長期肺損傷）的可能性要小得多。現在，大多數人將能夠過上相對正常的生活。
但是，即使接受治療，這些人仍可能會面臨某些健康問題（例如某些種類的癌症）的較高風險。
遺產
如果你或你的家人被診斷出患有抗體缺乏症，與遺傳諮詢師交談可能會有所幫助。並非所有這些疾病都具有相同的遺傳模式。
但是，遺傳諮詢師可以讓你了解未來的孩子可能會患有抗體缺乏症的風險。這樣的專業人員還可以為其他家庭成員的檢查是否有意義提供很好的建議。
總結
對抗體缺乏症的診斷可能不勝枚舉-有很多東西要學習。但是，如果你反复受到感染，則實際上可以放心知道存在根本原因。
有了適當的醫療保健，你應該能夠成功地控制自己的疾病。
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